Amiotrofična lateralna skleroza ili ALS rijetka je skupina neuroloških bolesti uzrokovanih primarno oštećenjem živčanih stanica odgovornih za kontrolu voljnih pokreta mišića. Voljni mišići odgovorni su za izvođenje pokreta kao što su žvakanje, hodanje i govor. ALS bolest je progresivna i simptomi se s vremenom pogoršavaju. Trenutačno ne postoji opcija liječenja koja bi zaustavila napredovanje ALS-a ili omogućila potpuno izlječenje, ali istraživanja na ovu temu se nastavljaju.
Koji su simptomi ALS-a?
Početni simptomi ALS-a manifestiraju se različito u različitih bolesnika. Netko može imati problema s držanjem olovke ili šalice za kavu, dok drugi može imati problema s govorom. ALS je obično progresivna bolest.
Brzina progresije bolesti znatno varira od bolesnika do bolesnika. Iako je prosječno vrijeme preživljavanja pacijenata s ALS-om 3 do 5 godina, mnogi pacijenti žive 10 ili više godina.
Najčešći rani simptomi ALS-a su:
- posrtanje u hodu,
- Poteškoće s pomicanjem stvari
- oštećenje govora,
- problemi s gutanjem,
- Grčevi i ukočenost mišića
- Može se navesti kao teškoća u držanju glave uspravno.
ALS u početku može zahvatiti samo jednu ruku. Ili možda imate problema sa samo jednom nogom, što otežava hodanje u ravnoj liniji. Tijekom vremena, gotovo svi mišići koje kontrolirate postaju zahvaćeni bolešću. Neki organi, poput srca i mišića mjehura, ostaju potpuno zdravi.
Kako se ALS pogoršava, sve više mišića počinje pokazivati znakove bolesti. Među uznapredovalim simptomima bolesti su:
- jaka slabost u mišićima,
- smanjenje mišićne mase,
- Postoje simptomi kao što su pojačani problemi žvakanja i gutanja.
Koji su uzroci ALS-a?
Bolest se nasljeđuje od roditelja u 5 do 10% slučajeva, dok se u ostalima ne može pronaći poznati uzrok. Mogući uzroci u ovoj skupini bolesnika;
mutacija gena. Razne genetske mutacije mogu dovesti do nasljednog ALS-a, uzrokujući gotovo iste simptome kao i nenasljedni oblik.
kemijska neravnoteža. Visoke razine glutamata, koji se nalazi u mozgu i služi za prijenos kemijskih poruka, pronađene su kod ljudi s ALS-om. Kao rezultat istraživanja utvrđeno je da višak glutamata uzrokuje oštećenje živčanih stanica.
disregulirani imunološki odgovor. Ponekad imunološki sustav osobe može napasti normalne stanice vlastitog tijela, što dovodi do smrti živčanih stanica.
Abnormalno nakupljanje proteina. Abnormalni oblici nekih proteina u živčanim stanicama postupno se nakupljaju u stanici i oštećuju stanice.
Kako se ALS dijagnosticira?
Bolest je teško dijagnosticirati u ranoj fazi; jer simptomi mogu oponašati neke druge neurološke bolesti. Evo nekih testova koji se koriste za isključivanje drugih stanja:
- elektromiogram (EMG)
- Studija provođenja živaca
- Magnetna rezonancija (MRI)
- pretrage krvi i urina
- Lumbalna punkcija (Proces uzimanja tekućine iz leđne moždine ulaskom igle u struk)
- Biopsija mišića
Koje su metode liječenja ALS-a?
Tretmani ne mogu popraviti štetu koju je napravila bolest; međutim, može usporiti napredovanje simptoma, spriječiti komplikacije i učiniti pacijenta ugodnijim i neovisnijim Za liječenje je potreban integrirani tim liječnika i zdravstvenih radnika obučenih u mnogim područjima. To vam može produljiti preživljavanje i poboljšati kvalitetu života. U liječenju se koriste različiti lijekovi, fizikalna terapija i rehabilitacija, logoped, dodaci prehrani, tretmani psihološke i socijalne podrške.
Postoje dva različita lijeka, Riluzole i Edaravone, koje je FDA odobrila za liječenje ALS-a. Riluzol usporava napredovanje bolesti kod nekih ljudi. To postiže smanjenjem razine kemijskog glasnika zvanog glutamat, koji se često nalazi u visokim razinama u mozgu ljudi s ALS-om. Riluzol je lijek koji se uzima oralno u obliku tableta. Edaravone se, s druge strane, daje pacijentu kroz venu i može izazvati ozbiljne nuspojave. Osim ova dva lijeka, vaš liječnik može preporučiti različite lijekove za ublažavanje simptoma kao što su grčevi u mišićima, zatvor, umor, prekomjerno lučenje sline, problemi sa spavanjem, depresija.