Limfni sustav je važan sustav u tijelu koji se sastoji od limfnih čvorova i vaskularne mreže, a limfna tekućina cirkulira unutar te vaskularne mreže. Limfna tekućina sadrži bijele krvne stanice koje se bore protiv mikroorganizama koji mogu izazvati bolest u tijelu. Limfni čvorovi (čvorovi) funkcioniraju poput filtera, sprječavajući širenje virusa i bakterija u tijelu. Limfne stanice koje tvore limfni sustav (limfociti) imaju tendenciju nekontroliranog razmnožavanja i mogu dovesti do razvoja raka limfe.
Medicinski naziv za rak limfe je limfom. Kad se procijeni među svim vrstama raka, stopa otkrivanja limfoma je oko 5%. Nastaje kao posljedica prekomjerne proliferacije krvnih stanica koje se nazivaju limfociti u limfnim čvorovima. Maligni limfociti mogu se razmnožavati i u slezeni, jetri, koštanoj srži i drugim organima osim u limfnim čvorovima. Rak limfnih čvorova medicinski se dijeli na Hodgkinov limfom i Non-Hodgkinov limfom. Non-Hodgkinov limfom češći je tip limfnog karcinoma. Obje vrste limfoma imaju podvrste. Oni su važni jer određuju tijek bolesti i liječenje. Limfomi se također mogu podijeliti u skupine na brzo i sporo progresivne. Limfom je češći kod žena nego kod muškaraca.
Limfom, koji se najčešće javlja kod mladih odraslih osoba, jedan je od najčešćih oblika raka u dječjoj dobi.
Što je Hodgkinov limfom (HL)?
Hodgkinov limfom je monoklonalni (prekomjerni rast jedne vrste) rak stanica limfnog tkiva, stanje s visokim postotkom izlječenja. Biološke i kliničke studije o ovoj bolesti pokazale su da je bolest klasični Hodgkinov limfom i nodularni limfocitno dominantni Hodgkinov limfom.
Ocjenjivan je dijeljenjem u dvije glavne kategorije. U patološkim pretragama Hodgkinovog limfoma otkrivaju se “Reed-Sternbergove stanice” koje potječu od karakterističnih B stanica.
Klasični hodgkinov limfom je tip hodgkinovog limfoma koji se otkriva u približno 95% ove vrste limfnog raka. Ovi karcinomi obično počinju u limfnim čvorovima, obično u cervikalnoj (vratnoj) regiji. Iako točan temeljni uzrok bolesti nije poznat, postoji povećani rizik od razvoja Hodgkinovog limfoma kod osoba zaraženih Epstein Barrovim virusom, kod autoimunih bolesti i kod osoba s oslabljenim imunitetom.
Hodgkinov limfom, koji se obično javlja u mlađoj odrasloj dobnoj skupini, ima stopu izlječenja od približno 80%.
Što je ne-Hodgkinov limfom (NHL)?
Non-Hodgkinov limfom, druga vrsta raka koja se javlja u limfoidnom tkivu, nastaje iz zrelih B i T limfnih stanica u tom tkivu i matičnih stanica koje osiguravaju nastanak tih stanica.
Najčešći tipovi NHL-a koji nastaju iz zrelih limfocita B uključuju folikularni limfom, Burkittov limfom i difuzni velikostanični limfom B-stanica, limfom stanica plašta, limfom rubne zone i primarni limfom središnjeg živčanog sustava. NHL koji nastaje iz T stanica uključuje odrasle T-stanične limfome i vrste mycosis fungoides.
Liječenje ovih različitih vrsta ne-Hodgkinovih limfoma može varirati ovisno o stadiju i stupnju tumora, vrsti raka i čimbenicima koji se odnose na pacijenta. Non-Hodgkinov limfom se najčešće otkriva u osoba u dobi od 65-74 godine.
Koji su simptomi limfoma?
Limfom ne mora uvijek izazvati simptome u ranim fazama. Kako bolest napreduje, pojavljuju se simptomi koji oponašaju mnoge bolesti i ti se simptomi mogu mijenjati ovisno o stadiju bolesti. Ponekad se jednostrano povećani krajnik ili mekani potkožni čvorovi mogu dijagnosticirati kao limfom. Ovi limfni čvorovi mogu se otkriti u mnogim dijelovima tijela:
- Vrat
- gornji dio prsa
- ispod pazuha
- Mide
- Prepone
Dijagnoza limfoma ponekad se može zanemariti jer rani znakovi bolesti nisu selektivni. Mnogi znakovi i simptomi mogu pratiti povećanje limfnih čvorova u ovoj fazi:
- Kašalj i otežano disanje
- otok krajnika
- Visoka groznica
- Noćno znojenje
- slabost
- Neobjašnjiv gubitak težine i apetita
- Grčevi u trbuhu
- svrabež
- Bolovi u kostima
- povećanje slezene
- Bol nakon pijenja alkohola
Koji su uzroci limfoma?
Kod raka limfe, stanice koje se nazivaju limfociti pretvaraju se u stanice limfoma. Te se stanice nekontrolirano množe u limfnim čvorovima i drugim tkivima, stvarajući mase. U većini slučajeva uzrok bolesti je nepoznat. Međutim, pronađena je povezanost između EBV-a i HIV infekcija te limfoma. Kada više od jedne osobe iz iste obitelji ima limfom, također se smatra da je to genetski faktor. Limfom je češći kod osoba s kompromitiranim imunološkim sustavom. Benzen i pesticidi su također među uzročnicima bolesti.
Razni okolišni, infektivni i genetski čimbenici mogu izazvati predispoziciju kod ljudi za razvoj limfoma:
- Profesionalna izloženost
Ljudi koji rade u poljoprivredi mogu biti izloženi herbicidima i pesticidima koji se koriste protiv korova i štetočina. Ova izloženost povezana je s povećanim rizikom od razvoja limfoma.
- Zarazni uzroci
Bolesti uzrokovane različitim mikroorganizmima povezuju se s razvojem različitih vrsta limfoma. Bakterije pod nazivom Helicobacter pylori MALT (limfoidno tkivo povezano sa sluznicom) limfom, bakterije pod nazivom borrelia burgdorferi, chlamydia psittaci, campylobacter jejuni, T-stanični limfotropni virus odrasli T-stanični limfom, virus hepatitisa C limfoplazmocitni limfom ili difuzni limfom velikih B stanica, HHV8 mogu uzrokovati primarni efuzijski limfom i Castlemanova bolest.
Osim ovih mikroorganizama i bolesti, rizik od razvoja limfoma postoji i kod virusa poput Epstein Barr virusa i citomegalovirusa, koji uzrokuju dugotrajnu stimulaciju limfnog tkiva.
- Imunološki (imunološki) nedostatak
Limfom se može pojaviti kod osoba s HIV infekcijom, lijekovima koji se koriste za sprječavanje odbacivanja nakon transplantacije organa (transplantacija) ili kod osoba s genetski imunološkim bolestima.
- Autoimune bolesti
Bolesti kod kojih imunološki sustav proizvodi protutijela protiv vlastitih stanica i tkiva i uzrokuje oštećenje tih struktura nazivaju se autoimunim bolestima. Upalne bolesti crijeva (IBD), reumatoidni artritis i Sjögrenov sindrom su među bolestima uključenim u klasifikaciju autoimunih bolesti. Dok se kod IBD-a može pojaviti limfom povezan s enteropatijom, kod reumatoidnog artritisa i Sjögrenova sindroma postoji rizik od razvoja difuznog velikostaničnog limfoma B.
Kako se dijagnosticira rak limfnih čvorova?
Pacijenti se najčešće obraćaju zdravstvenim ustanovama zbog povećanih limfnih čvorova. Međutim, budući da limfom može oponašati mnoge bolesti, moguće je propustiti dijagnozu ove bolesti u ranim fazama.
Iako liječnici zahtijevaju različite krvne pretrage, glavna dijagnostička je biopsija limfnih čvorova. Ako se u uzorku biopsije vide stanice limfoma, dijagnoza je postavljena. Kako bi se razumio stadij bolesti, radi se biopsija koštane srži i razne radiološke pretrage. Među pretragama su RTG prsnog koša, tomografija, MRI i PET. Broj i distribucija povećanih limfnih čvorova te prisutnost zahvaćenosti drugih organa vrlo su važni za postavljanje stadija bolesti.
Ako je rezultat biopsije tkiva limfom, radi se PET/CT kako bi se utvrdilo u kojem je dijelu tijela bolest aktivna. U ovom pregledu, na pacijentu se koristi radiološki obilježena tvar fluorodeoksiglukoza (FDG). Potrošnja energije je vrlo velika u tkivima u kojima je bolest aktivna, tako da možete imati predodžbu o tome koji dio tijela ima limfom na slikama snimljenim tijekom upotrebe ove označene supstance koja sadrži šećer.
Nakon završetka dijagnostičkog pristupa limfomu, prije početka planiranja liječenja potrebno je odrediti stadij bolesti.
Ann Arbor sustav određivanja stadija koristi se za kliničko određivanje stadija i hodgkinovog i ne-hodgkinovog limfoma. Perzistentna vrućica, koja se naziva B simptomima, gubitak težine za više od 6% tjelesne težine u posljednjih 10 mjeseci i prisutnost noćnog znojenja su među parametrima koji se ocjenjuju u kliničkoj klasifikaciji. Laktat dehidrogenaza i rezultati biokemijske analize utvrđeni pregledom krvi drugog pacijenta, metabolički markeri pacijenta i vrijednost mokraćne kiseline također su unutar parametara koji su ispitani tijekom staging procesa.
Stadiji limfoma općenito su sljedeći:
- faza 1
Zahvaćena je jedna regija limfnog čvora ili jedna limfna struktura u slezeni, timusu ili nazalnoj regiji, ili u jednoj regiji osim limfe.
- faza 2
Zahvaćeno je više od jednog područja limfnih čvorova na istoj strani dijafragme. Limfomi koji zahvaćaju samo jedan organ osim limfnog čvora na istoj strani dijafragme ili zahvaćaju limfne čvorove u tom području i okolini također se mogu klasificirati kao stadij 2.
- faza 3
Limfom koji zahvaća regije limfnih čvorova s obje strane dijafragme klasificira se kao stadij 3. Ovo zahvaćanje može biti popraćeno zahvaćanjem slezene ili zahvaćanjem organa regionalnih ne-limfnih čvorova.
- faza 4
Postoji vrlo česta zahvaćenost tkiva i organa. Ako se u više od jednog žarišta otkrije jedan ili više organa koji nisu limfni čvorovi, bolest se klasificira kao stadij 4.
Kako se liječi rak limfe?
Liječenjem karcinoma limfe bave se onkolozi u hematološko-onkološkim službama. Suvremenom kemoterapijom može se izliječiti 70-80% pacijenata s limfomom. Čimbenici koji utječu na tijek bolesti; Stadij bolesti, reagira li pacijent na liječenje, tip limfoma, recidiv limfoma, postoji li dijabetes ili bubrežna bolest zajedno.
Kemoterapijski lijekovi koji se koriste u liječenju raka limfoma mogu se davati sami ili u različitim kombinacijama. Ovi lijekovi se koriste za uklanjanje stanica raka i sprječavanje njihove proliferacije. Kemoterapijski lijekovi koji se koriste u liječenju limfoma obično se daju pacijentima kroz veliki venski kanal koji se nalazi u području prsnog koša. Postoje 3 osnovna režima kemoterapije koji se koriste za Hodgkinov limfom.
- ABVD režim je režim liječenja limfoma koji sadrži kemoterapijske lijekove s aktivnim sastojcima doksorubicinom, bleomicinom, vinblastinom i dakarbazinom.
- Režim BEACOPP uključuje lijekove bleomicin, etopozid, doksorubicin, ciklofosfamid, vinkristin, prokarbazin i prednizon.
- Stanford V, još jedan režim kemoterapije koji se koristi kod pacijenata s Hodgkinovim limfomom, koristi lijekove mekloretamin, doksorubicin, vinblastin, vinkristin, bleomicin, etopozid i prednizon. Ova kombinacija kemoterapije i lijekova poželjna je u uznapredovalim slučajevima limfoma.
Postoje različita kemoterapijska sredstva koja se koriste za ne-Hodgkinov limfom kao i za Hodgkinov limfom. Pri izboru ovih lijekova, koji se ispituju u različitim kategorijama, uzimaju se u obzir stadij i tip bolesti.
- Sredstva za alkiliranje uništavaju DNK, nasljedni materijal stanica koje se neprestano dijele. Važna nuspojava ovih lijekova je da povećavaju rizik od razvoja leukemije.
- Kortikosteroidi inhibiraju rast stanica raka i učinkoviti su u kontroli simptoma mučnine.
- Lijekovi koji sadrže platinu djeluju sličnim mehanizmom kao i alkilirajući agensi, ali nema povećanja rizika od razvoja leukemije nakon primjene ovih lijekova.
- Analozi purina, druga klasa lijekova koji se koriste u ne-Hodgkinovim limfomima, usporavaju metabolizam stanica raka i sprječavaju njihovu proliferaciju.
- Antimetaboliti lijekovi imaju svojstvo sprječavanja rasta stanica raka zamjenom njihove DNA i RNA.
U bolesnika s agresivnim ne-Hodgkinovim limfomom, kemoterapijski lijekovi koji se primjenjuju kao kombinirana terapija nazivaju se R-CHOP režim. Rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin i prednizon su lijekovi uključeni u ovaj režim.
Bolesnici se uz kemoterapiju liječe radioterapijom. Lijekovi koji se koriste u kemoterapiji mogu sniziti imunološke stanice i krvne stanice pacijenta. U tom slučaju, možda će biti potrebno primijeniti potporno liječenje pacijenta kao što je transfuzija krvi.
Druga metoda liječenja limfoma, osim kemoterapije i radioterapije, je imunoterapija. Protutijela proizvedena u laboratoriju u imunoterapiji i ubrizgana u tijelo kroz venu imaju za cilj odrediti mjesto kancerogenih stanica i uništiti ih ili spriječiti njihov razvoj. Uz imunoterapiju mogu se smanjiti i mučnina i povraćanje, koji su među nuspojavama kemoterapije.
Imunoterapija, koja se smatra unutar ciljane terapije, izravno cilja na stanice raka. Imunomodulatorni lijekovi, monoklonska protutijela, inhibitori proteasoma i terapije malim molekulama su među klasama imunoterapijskih lijekova koji se koriste u bolesnika s ne-Hodgkinovim sindromom.
U slučaju recidiva limfoma također se često primjenjuje transplantacija koštane srži i matičnih stanica. U slučaju recidiva bolesti potrebno je primijeniti kemoterapiju u visokim dozama. Budući da će to oštetiti koštanu srž, koštana srž uzeta od pacijenta prije kemoterapije transplantira se natrag u pacijenta nakon kemoterapije. U bolesnika sa zahvaćenom koštanom srži može se izvršiti i transplantacija koštane srži od članova obitelji.
Postoje li nuspojave liječenja limfoma?
Nuspojave koje se mogu pojaviti nakon liječenja limfoma mogu varirati ovisno o korištenom kemoterapijskog lijeku, zračenju ili kirurškim intervencijama. Kemoterapijski lijekovi koji se koriste u planiranju liječenja općenito potiskuju koštanu srž i to rezultira smanjenjem broja različitih krvnih stanica. Višestruki tretmani kemoterapijom mogu povećati mučninu i povraćanje kod pacijenata. Kako bi se spriječila ova situacija, pacijentima se mogu propisati antagonisti serotoninskih receptora protiv mučnine ili lijekovi izvedeni iz benzodiazepina.Doxorubicin je lijek s dominantnim nuspojavama povezanim sa srcem i može izazvati nuspojave definirane kao kardiotoksičnost. Kemoterapijski lijek s aktivnim sastojkom vinkristin je lijek koji ima toksične učinke na živčano tkivo.
Kao i kod kemoterapijskih lijekova, neke nuspojave mogu se pojaviti kod pacijenata s limfomom nakon primjene radioterapije. Jedna od najvažnijih nuspojava radioterapije je da može izazvati fibrozu (povećanje vezivnog tkiva) u unutarnjem tkivu srca, zbog čega pacijent ulazi u sliku zatajenja srca. Hipotireoza se može pojaviti kao nuspojava u bolesnika koji primaju radioterapiju vrata i medijastinuma (srednji dio prsnog koša).
Istodobno, nakon primjene radioterapije i citotoksične (ubijajuće) kemoterapije može doći do gubitka funkcije u tkivima reproduktivnog sustava pacijenata. Zamrzavanje reproduktivnih stanica može biti važna opcija za ljude koji žele dijete nakon liječenja, kako bi ih koristili u budućnosti kod pacijenata koji su podvrgnuti liječenju kod kojih se ovo stanje može razviti.
Sekundarni karcinomi koji se javljaju nakon liječenja Hodgkinovog limfoma važna su nuspojava liječenja kod ovih pacijenata. Najčešći rak koji se razvija nakon liječenja u bolesnika s ovom vrstom limfnog karcinoma je rak pluća. Osim raka pluća, dojke, raznih sarkoma mekog tkiva, raka gušterače i raka štitnjače među vrstama su raka koji se mogu pojaviti sekundarno kod ovih pacijenata nakon liječenja Hodgkinovog limfoma.
Najčešći simptom kod bolesnika s uspješnim liječenjem limfoma je umor, koji traje dugo. Ovo se stanje otkrije u 3 od 2 bolesnika kojima je dijagnosticiran i liječen non-Hodgkinov limfom. Umor obično ima tendenciju povlačenja unutar 1 godine nakon završetka liječenja, ali u nekih bolesnika to može trajati dulje vrijeme.
Tijekom i nakon liječenja limfoma mogu se pojaviti sljedeći simptomi:
- Nizak broj bijelih krvnih stanica (bijelih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica)
- Nizak broj crvenih krvnih stanica (crvenih krvnih stanica) i povezana anemija
- ranice u ustima
- Mučnina, povraćanje, proljev
- zatvor
- Problemi u mokraćnom mjehuru
- krvava piša
- Ekstremni umor i slabost
- vatra
- kašalj
- Gubitak kose
- Problemi s plućima, srcem i živčanim sustavom
Ako Vi ili Vaši bližnji imate oticanje limfnih čvorova, dugotrajni umor i bilo koji drugi nalaz koji smo spomenuli u odjeljku o simptomima, svakako trebate zatražiti mišljenje stručnjaka.
Budite prvi koji će komentirati